Η νόσος Dupuytren

Η νόσος Dupuytren είναι μια πάθηση της παλάμης και των δακτύλων του χεριού κατά την οποία δημιουργείται μία παθολογική πάχυνση και ρίκνωση της παλαμιαίας απονεύρωσης με αποτέλεσμα τη σύγκαμψη των δακτύλων. Συνήθως προσβάλλονται ο παράμεσος και το μικρό δάκτυλο. 

Φυσιολογικά, κάτω από το δέρμα της παλάμης και συνδεδεμένο με αυτό βρίσκεται μια μεμβράνη από λεπτό συνδετικό ιστό η οποία επεκτείνεται στα δάκτυλα και αποκαλείται παλαμιαία απονεύρωση.

01

Γιατί συμβαίνει;

Η αιτία της πάθησης δεν είναι γνωστή. Δεν οφείλεται σε κάκωση ή σε τραυματισμό του χεριού. Είναι συχνότερη σε άνδρες από ότι σε γυναίκες, σε Βορειοευρωπαίους και Σκανδιναβούς ενώ συχνά είναι οικογενής, δηλαδή παρουσιάζεται σε μέλη μιας οικογένειας. Υπάρχουν προδιαθεσικοί παράγοντες για την ανάπτυξη της νόσου όπως εμφανίζεται συχνότερα σε ανθρώπους που πίνουν και καπνίζουν καθώς σε πάσχοντες από διαβήτη, θυροειδή και επιληψία.

Η νόσος Dupuytren είναι κληρονομούμενη πάθηση. Περίπου 60 - 70% των πασχόντων έχουν γενετική προδιάθεση για τη νόσο.

Ποια είναι τα συμπτώματα;

Η πάθηση εμφανίζεται συνήθως σε άνδρες άνω των 40 ετών ως ένα εξόγκωμα (οζίδιο) στην παλάμη το οποίο συνήθως είναι ανώδυνο. Στη συνέχεια η διόγκωση γίνεται γραμμοειδής και επεκτείνεται βαθμιαία στην υπόλοιπη παλάμη κατά μήκος των δακτύλων. Η σκλήρυνση παίρνει τη μορφή χορδής κάτω από το δέρμα και μπορεί να δίνει την εντύπωση ότι πρόκειται για τένοντα. Όταν η σκλήρυνση επεκταθεί στο δάκτυλο λόγω της ρίκνωσης της απονεύρωσης, το δάκτυλο κάμπτεται και λυγίζει προς την παλάμη με αποτέλεσμα την αδυναμία έκτασης του δακτύλου. Οι ασθενείς δεν έχουν τη δυνατότητα να εκτείνουν (τεντώσουν) τα δάκτυλά τους ή να τοποθετήσουν την παλάμη τους πάνω στο τραπέζι.

Ως αποτέλεσμα πολλές δραστηριότητες της καθημερινής ζωής δυσχεραίνονται σημαντικά.

Συνήθως προσβάλλονται ο παράμεσος και το μικρό δάκτυλο με αποτέλεσμα την αδυναμία τοποθέτησης του χεριού στην τσέπη και τη δυσκολία κατά την προσωπική καθαριότητα.

Η πάθηση δεν σταματά από μόνη της αλλά προοδευτικά εξελίσσεται. Συνήθως εξελίσσεται αργά και προοδευτικά για πολλά χρόνια. Μπορεί να προσβάλλει και άλλα δάκτυλα ή και τα δύο χέρια. Όταν η πάθηση εντοπίζεται τόσο και στα δύο χέρια αλλά και στα πόδια έχει την τάση να εξελίσσεται ταχύτερα.

02

Ποια είναι τα σημεία και τα συμπτώματα της πάθησης;

  • Εμφάνιση εξογκώματος στην παλάμη
  • Αδυναμία τοποθέτησης της παλάμης στο τραπέζι
  • Σκληρές χορδές στην παλάμη και κατά μήκος των δακτύλων
  • Σύγκαμψη των δακτύλων

Συντηρητική θεραπεία

Η θεραπεία της νόσου Dupuytren εξαρτάται από τη βαρύτητα της προσβολής και από τη γενική κατάσταση του ασθενή.

Διάφορες μορφές συντηρητικής αγωγής έχουν εφαρμοστεί όπως είναι οι εγχύσεις κορτικοστεροειδών και κολλαγενάσης. Εάν υπάρχουν επώδυνα οζίδια στην παλάμη, ενδείκνυται η τοπική έγχυση ή διήθηση προκειμένου να μειωθεί ο πόνος.

Καμία όμως μορφή συντηρητικής θεραπείας δεν έχει θεραπευτική δράση. Η οριστική θεραπεία είναι η χειρουργική αφαίρεση των ρικνώσεων.

Ενδείξεις χειρουργικής θεραπείας

Η χειρουργική θεραπεία συνιστάται όταν ο ασθενής δεν μπορεί να τεντώσει τα δάκτυλά του με αποτέλεσμα τη δυσκολία στην πραγματοποίηση καθημερινών δραστηριοτήτων. Με αντικειμενικά κριτήρια ένδειξη χειρουργικής επέμβασης είναι η σύγκαμψη της μεταταρσιοφαλαγγικής άρθρωσης κατά 15ο-30 ο και της εγγύς μεσοφαλαγγικής άρθρωσης κατά 15ο. Χειρουργική θεραπεία είναι επίσης δυνατό να εφαρμοστεί και σε περιπτώσεις στις οποίες η ρίκνωση είναι μικρή αλλά επηρεάζεται σημαντικά η ποιότητα ζωής του ασθενή. Μια ακόμα ένδειξη επέμβασης είναι η αδυναμία απαγωγής των δακτύλων λόγω ρίκνωσης της απονεύρωσης μεταξύ των γειτονικών δακτύλων.

Χειρουργική θεραπεία

Υπάρχουν διάφορες μορφές χειρουργικής θεραπείας, η επιλογή μεταξύ των οποίων εξαρτάται από τη βαρύτητα της πάθησης και την εμπειρία του χειρουργού:

1. Διατομή της παλαμιαίας απονεύρωσης με κόπτουσα βελόνα. Πραγματοποιείται υπό τοπική αναισθησία με την χρήση βελόνας η οποία τοποθετείται κάτω από το δέρμα και διατέμνει τον ιστό της απονεύρωσης, τις χορδές. Η μέθοδος αυτή μπορεί να γίνει στο ιατρείο.

2. Υφολική αφαίρεση της απονεύρωσης. Με μια σειρά μικρών τομών δέρματος αφαιρούνται τμήματα της παλαμιαίας απονεύρωσης προκειμένου να μειωθεί η βαρύτητα της νόσου. Το ποσοστό υποτροπής είναι υψηλό.

3. Ολική αφαίρεση της απονεύρωσης. Αφαιρείται εξ ολοκλήρου η προσβληθείσα απονεύρωση στην παλάμη και στα δάκτυλα.

4. Εκτομή δέρματος και περιτονίας. Πραγματοποιείται σε ασθενείς με πολύ προχωρημένη νόσο. Αφαιρούνται τόσο η πάσχουσα απονεύρωση όσο και το υπερκείμενο πάσχον δέρμα. Το δέρμα που αφαιρείται αντικαθίσταται με δερματικό μόσχευμα το οποίο λαμβάνεται από τον βραχίονα του ασθενή.

5. Αρθρόδεση των δακτύλων. Είναι μέρος των επεμβάσεων διάσωσης μετά από πολλαπλά χειρουργεία και υποτροπή της πάθησης.

Η επέμβαση πραγματοποιείται με περιοχική αναισθησία, δηλαδή μόνο με αναισθησία του χεριού. Σκοπός της επέμβασης είναι η αφαίρεση όλης της παθολογικής και σκληρυμένης απονεύρωσης καθώς και η πλήρης έκταση των δακτύλων που έχουν προσβληθεί.

Η επέμβαση πραγματοποιείται με τη χρήση ειδικών χειρουργικών μεγεθυντικών φακών προκειμένου να αποφευχθεί ο τραυματισμός των αγγείων και των νεύρων του χεριού τα οποία έχουν παγιδευτεί εντός της ουλής και ιδίως στο δάκτυλο.

Σε ορισμένες επιλεγμένες περιπτώσεις μέρος του τραύματος αφήνεται ανοικτό προκειμένου να επουλωθεί κατά δεύτερο σκοπό ή πραγματοποιείται μεταμόσχευση δέρματος στο σημείο του ελλείμματος.

Μετά την επέμβαση

Ο ασθενής δεν χρειάζεται να παραμείνει στο νοσοκομείο και εξέρχεται λαμβάνοντας φαρμακευτική και αναλγητική αγωγή.

Μετά την επέμβαση είναι αναμενόμενος ήπιος πόνος ή οίδημα στο χέρι. Μετεγχειρητικά είναι αναγκαία η ανύψωση του χεριού και η παθητική και ενεργητική κίνηση των δακτύλων. Η κίνηση είναι αναγκαία ακόμα και αν προκαλεί ήπια ενοχλήματα προκειμένου να μειωθεί ο πόνος, το οίδημα και η δυσκαμψία των αρθρώσεων. Είναι αναγκαία και εξίσου σημαντική με την επέμβαση η μετεγχειρητική αποκατάσταση, η χρήση ναρθήκων έκτασης των δακτύλων και η καθημερινή εξάσκηση.

Αποτελέσματα της χειρουργικής επέμβασης

Η χειρουργική θεραπεία είναι θεραπευτική στην πλειονότητα των ασθενών εάν είναι λεπτομερής και ενδελεχής. Υποτροπή μπορεί να παρουσιαστεί στο 15% των ασθενών ιδίως όταν η πάθηση υπάρχει πολλά χρόνια και η σύγκαμψη των αρθρώσεων των δακτύλων είναι μόνιμη.

Μετεγχειρητικά είναι αναγκαία η συμμετοχή σε πρόγραμμα φυσικοθεραπευτικής αποκατάστασης προκειμένου να αποφευχθεί η υποτροπή της πάθησης και να βελτιωθεί η ελαστικότητα των αρθρώσεων και γενικότερα του χεριού.

Σε ασθενείς στους οποίους η δυσκαμψία επιμένει συστήνεται η εφαρμογή λειτουργικών ναρθήκων με τους οποίους διατείνονται τα δάκτυλα τόσο κατά την ημέρα όσο και κατά τη νύχτα.

03